از بیماری‌ای که استیون هاوکینگ داشت، چه می‌دانید؟

 استیون هاوکینگ از موارد نادری بود که توانست با روحیه قوی و کمک و پشتیبانی خانواده اش بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک را کنترل و نه تنها زندگی عادی که پرباری را ادامه دهد.

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک Amyotrrophic lateral sclerosis یا به اختصار ASL یک نوع بیماری عصبی که سلول های اعصاب مرکزی بدن یعنی مغز، ریشه مغز و نخاع در ستون فقرات را هدف قرار می دهد. این بیماری که به لوگریگ هم معروف است در سال ۱۹۴۱ یعنی زمانی که یک فوتبالیست مشهور در نتیجه ابتلا به آن فوت کرد شناخته شد و پس از آن مورد بررسی های دقیق تری قرار گرفت.

تاثیر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بر مغز و فلج شدن بدن
سلول های بخش موتوری مغز سلول هایی است که عملکردهای ارادی بدن را مثل پیاده روی، خوردن و حرف زدن کنترل می کند. در بیماری ASL با از کار افتادن این سلول ها ماهیچه به تدریج ضعیف شده و با تحلیل رفتن در نهایت از بین می روند. هر چند حتی در مراحل ابتدایی در نتیجه ضعف ماهیچه ها ممکن است شخص کاملا فلج شود و قادر به حرکت نباشد.

بدون پیش زمینه ارثی
این بیماری جزو بیماری های ارثی محسوب نمی شود. موارد پزشکی نشان داده است فقط در ۱۰ درصد بیماران سابقه خانوادگی ابتلا به بیماری وجود دارد. در بعضی از خانواده مشاهده شده است افرادی که سابقه بیماری زوال عقل به طور ارثی در خانواده وجود دارد احتمال ابتلا به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بیشتر است.
ولی در بیشتر موارد جهش ژنی علت اصلی بروز این بیماری است. علت این بیماری دقیقا مشخص نشده است. به همین دلیل پزشکان ترکیبی از جهش ژنی و شرایط محیطی را عامل بروز بیماری می دانند.

سن ابتلا به بیماری
هر چند در سنین جوانی هم امکان بروز این بیماری وجود دارد ولی سوابق پزشکی نشان می دهد بیشتر افراد بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی به این بیماری دچار می شوند. گروه سنی ۵۸ تا ۶۳ ساله هم در معرض خطر هستند. البته این به آن معنا نیست که شخص بعد از ۶۰ سالگی به این بیماری دچار نمی شود. چنانچه حتی افراد ۷۰ تا ۷۹ ساله هم ممکن است به این بیماری مبتلا شوند. در واقع هر چند بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی امکان ابتلا به بیماری بیشتر است ولی تقریبا بیماری به سن خاصی محدود نمی شود.

خطر ابتلای مردان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بیشتر از زنان
همان طور که علت اصلی بروز بیماری مشخص نیست علت اصلی خطر ابتلای ۲۰ درصدی مردان نسبت به زنان هم بوسیله پزشکان کشف نشده است. تنها یک احتمال را پزشکان ارائه کرده اند که آن هم قرار گرفتن مردان بیشتر از زنان در معرض سموم است. عوامل بیولوژیکی هم از دیگر علل مورد بحث در خطر ابتلا مردان نسبت به زنان اعلام شده است که همچنان در حال بررسی است.

نحوه زندگی، تناسب اندام و دیگر فاکتورهای موثر در بروز اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
هر چند تاکنون دانشمندان نتوانسته اند رابطه بین بروز بیماری و شرایط فرد را کشف کنند ولی سن، ژنتیک، جنسیت، سبک زندگی، رژیم غذایی از دیگر عواملی است که خطر ابتلا به بیماری را در فرد بیشتر می کند.

اعتیاد به سیگار بخصوص در زنان، فعالیت های شدید بدنی به طوری که شاخص توده بدنی را کم کند، تماس با سموم شیمیایی مثل افرادی که سمپاشی می کنند یا افرادی مثل بافنده های فرش، نقاش ها، آرایشگران، دامپزشکان، و کارگران ساختمانی که با مواد مختلف در تماس هستند امکان بروز بیماری را بیشتر می کند. تحقیقات ارتش آمریکا نشان داده است افرادی که بیشتر در معرض سموم شیمیایی بوده اند دو برابر بیشتر خطر ابتلا به بیماری ASL دارند.

قرار گرفتن در معرض سموم فلزات سنگین مثل سرب، استرس و اضطراب بیش از حد در نتیجه حوادث شدید جسمی و روحی، شرایط محیطی از دیگر عوامل بروز بیماری است.

نشانه های اولیه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک معمولا بدون درد و به تدریج شروع می شود. نشانه هایی که با ضعف ماهیچه ها همراه است و آنقدر ضعیف است که فرد متوجه آن نمی شود. ولی به طور کلی نشانه های اولیه بیماری به شکل زیر است:

مشکل در خوردن و قورت دادن غذا
مشکل در صحبت کردن که با لکنت زبان شروع می شود ( لکنتی که پیش از این در فرد وجود نداشته است)
ضعیف شدن ماهیچه ها از پاها شروع می شود، گرفتگی عضلات پا از نشانه های متداول این بیماری است که مکررا عارض می شود.
خستگی، افتادن اجسام از دست، من و من کردن هنگام صحبت کردن. عدم توانایی در باز کردن در با کلید، عدم توانایی در بستن دگمه های لباس یا حتی برداشتن قوری چای از نشانه هایی است که هر چند گاهی برای همه اتفاق می افتد ولی در افراد مبتلا به بیماری ASL به دفعات دیده می شود.
لرزش زبان، دست ها و شانه ها نیز از دیگر نشانه های بیماری است.
خندیدن یا گریه های ناگهانی و بدون کنترل که در نتیجه تغییرات در سیستم اعصاب به وجود می آید از دیگر نشانه هایی است که باید به آن توجه شود.
تشخیص بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
در مراحل اولیه تشخیص بیماری معمولا مشکل است. بسیاری از نشانه های بیماری شبیه به بیماری پارکینسون و سکته مغزی است. به همین دلیل تست های خاصی باید انجام تا بیماری تشخیص داده شود:

بررسی سابقه ژنتیکی بیمار
بررسی دقیق ماهیچه ها و حتی نمونه برداری از آن ها
تست عضله و گرفتن نوارهای الکترومیوگرافی برای بررسی و واکنش فعالیت ماهیچه ها از نظر الکتریکی
آزمایش خون و ادرار
بررسی دقیق ستون فقرات از طریق ام آر آی
یک بررسی کامل و دقیق عصب شناسی کلی بدن
عمکردهای بدن ضعیف می شود
بیماری تمام قسمت های بدن را درگیر نمی کند. بلکه ممکن است فرد در کنترل ادرار و مدفوع مشکل ولی از نظر بینایی عملکرد طبیعی داشته باشد. عملکردهای شناختی مغز معمولا تحت تاثیر بیماری قرار می گیرد. گاهی بیماری در کل بدن منتشر شده و تمام ماهیچه ها را ضعیف می کند. گاهی ضعیف شدن ماهیچه ها از یک عضو بدن شروع شده و به تدریج به بقیه عضلات نیز کشیده می شود.

سرعت رشد بیماری در افراد با یک دیگر فرق می کند. درنهایت هنگامی که عضلات مربوط به سیستم تنفسی از کار بیفتد بیمار دچار مرگ می شود. هر چند با استفاده از دستگاه های تنفسی در چنین مرحله ای می توان به بیمار کمک کرد ولی معمولا بین ۳ تا ۵ سال بعد از شروع بیماری، مرگ فرد اتفاق می افتد مگر در موارد بسیار نادری یعنی کمتر از ۵ درصد که شخص ممکن است زنده بماند. مشهورترین فرد مبتلا به این بیماری استیون هاوکینگ دانشمند و فیزیکدان معروف انگلیسی بود که بیش از ۴۰ سال با بیماری دست و پنجه نرم کرد.

درمانی وجود ندارد فقط کنترل بیماری
برای بیماری ASL هیچ درمانی وجود ندارد. تنها کاری که پزشک و فردبیمار و اطرافیانش می توانند انجام دهند کنترل بیماری است:

درمان دارویی: بعضی از داروها برای زنده ماندن بیشتر بیمار و کاهش نشانه های بیماری تجویز می شود.
فیزیوتراپی: از این طریق به فرد کمک می شود تا ماهیچه ها کمتر تحلیل رفته و فرد توانایی کنترل حرکات بدنش را داشته باشد.
شاغل بودن: معمولا به این افراد توصیه می شود فعالیت های اجتماعی داشته و شاغل باشند تا با بودن در جامعه و انجام فعالیت های بدنی و فکری بیماری کمتر بر آنان غلبه کند و دچار ناراحتی روحی نشوند.
رژیم غذایی : به دلیل مشکل در بلع و قورت دادن غذا نوع تغذیه این بیماران با راهنمایی یک مشاور تغذیه یا پزشک باید بیشتر حاوی غذاهای نرم و مایعات باشد.
وسایل ارتباطی: عدم توانایی افراد در صحبت کردن منجر به منزوی شدن آن ها می شود. از این رو معمولا به شخص کمک می کنند تا از طریق کامپیوتر، و وسایل ارتباطی دیگر مثل موبایل و تبلت و حتی گذاشتن دستگاه های تولید صدا شخص بتواند با اطرافیان خود مکالمه داشته باشد.

اعضای خانواده و پرستار: معمولا بخصوص بعد از پیشرفته شدن بیماری، فرد به تنهایی قادر به انجام فعالیت های روزمره و عادی خود نیست و مانند یک کودک نیازمند مراقبت و نگهداری است. از این رو یا اعضا خانواده یا یک پرستار حرفه ای باید به کمک فرد بیایند و از او مراقبت کنند. بیمار بجز کمک برای فعالیت های روزمره عادی خود از نظر روحی نیز نیاز به پشتیبانی دارد. در صورتی که اعضا خانواده از بیمار نگهداری می کنند حتما باید با مشاوره های متعدد پزشکی و روان شناسی توانایی مدیریت بیمار را از نظر جسمی و روحی بعهده گیرند. حتی الامکان برنامه هایی برای دیدار با افراد دیگری که به این بیماری مبتلا هستند و عضو شدن در گروه های حمایتی نیز از دیگر روش هایی است که به بیمار کمک می کند تا با امید بیشتری زندگی کند و فعال تر باشد.

در بعضی از کشورها گروه های حمایتی خاصی تشکیل شده که افراد سالم به طور داوطلبانه از این بیماران نگهداری و مراقبت می کنند.