چرا استیون هاوکینگ عمر طولانی دارد؟

«استیون هاوکینگ»، فیزیکدان مشهور در ۸ ژانویه وارد سن ۷۶ سالگی شد. زمانی که ۵۰ سال پیش بیماری «اسکلروز جانبی آمیوتروفیک» یا همان «ALS» در بدن او تشخیص داده شد، هیچکس انتظار نداشت که عمری طولانی داشته باشد.

بر اساس گفته‌های موسسه‌ی ملی اختلالات عصبی و سکته «NINDS»، پزشکان در سال ۱۹۶۳ تشخیص دادند که هاوکینگ به بیماری ALS مبتلا است؛ یعنی زمانی که او فقط ۲۱ ساله بود. این بیماری باعث تحلیل پیشرفته و مرگ سلول‌های عصبی می شود که کنترل حرکات ماهیچه‌ایِ ارادی را بر عهده دارند؛ مثل جویدن، راه رفتن، حرف زدن و نفس کشیدن. اما هاوکینگ چطور توانسته با وجود این بیماری که می‌تواند پس از چند سال مرگ بیمار را در پی داشته باشد، عمری طولانی را تجربه کند؟

هیچکس نمی‌داند که چرا هاوکینگ، علی‌رغم ابتلا به بیماری ALS، برای مدتی طولانی زنده مانده است و به همین دلیل نام این بیماری را «بیماری لو گریگ» نام‌گذاری کرده‌اند. اما محققان می‌دانند که پیشرفت بیماری بسته به افراد فرق می‌کند. اگرچه متوسط امید به زندگی پس از تشخیص ALS، در حدود ۳ سال است، اما تقریباً ۲۰ درصد افراد پس از تشخیص بیماری‌شان به مدت ۵ سال زنده می‌مانند، ۱۰ درصد هم ۱۰ سال پس از تشخیص بیماری به حیات خود ادامه می‌دهند و ۵ درصد نیز ۲۰ سال یا بیشتر دوام می‌آورند.
یکی از عواملی که احتمالاً نقش مهمی در میزان بقای فرد بیمار ایفا می‌کند، ژنتیک است؛ دانشمندان بیش از ۲۰ ژن مختلف را در رابطه با ALS شناسایی کرده‌اند. دکتر «آنتونی گراجی»، مدیر مرکز ماهیچه‌ای-عصبی در موسسه‌ی علوم عصبی نورثول در نیویورک، گقت: «ALS شامل ۲۰ بیماری مختلف می‌شود، اگر موارد ژنتیکی را در نظر بگیریم. ظاهراً برخی از این تفاوت‌های ژنتیکی بر جنبه‌های مختلف بیماری تاثیر می‌گذارند.»

برای مثال، ژنی به‌نام «SOD1» که با نوعی از ALS در ارتباط است، با دوره‌ی سریع بیماری هم رابطه دارد. مطالعات نشان داده است که تشخیص این بیماری در سنین جوانی می‌تواند زمان بقای طولانی‌تری را در پی داشته باشد. وقتی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک در بدن هاوکینگ تشخیص داده شد، او نسبتاً جوان بود. بر اساس گفته‌های مرکز NINDS، این بیماری عمدتاً در افرادی با سن ۵۵ تا ۷۵ سال تشخیص داده می‌شود.

سازمان غذا و دارو دو دارو با نام‌های «ریلوزول» و «اداراوون» را برای درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تایید کرده است. هر کدام از این داروها می‌توانند میزان بقا را تا ۶ ماه افزایش دهند، اما احتمالاً این داروها نمی‌توانند نقشی در زمان بقای شگفت‌انگیز و بالا داشته باشند؛ مثل مدت زمانی که هاوکینگ تجربه کرده است. علائم ابتدایی این بیماری می‌تواند شامل ضعف عضلانی با لکنت حرف زدن باشد. این بیماری می‌تواند در نهایت باعث شود افراد توانایی حرکت، صحبت کردن، خوردن یا نفس کشیدن توسط خودشان را از دست بدهند.

دکتر «لئو مک کلاسکی»، دانشیار عصب‌شناسی و مدیر پزشکی مرکز ALS در دانشگاه پنسیلوانیا، در سال ۲۰۱۲ در گفتگو با Scientific American بیان کرد: «افراد مبتلا به ALS، معمولاً از عدم توانایی در تنفس جان‌شان را از دست می‌دهند؛ این امر زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های عصبیِ کنترل‌کننده‌ی ماهیچه‌های تنفسی دیگر کار نمی‌کنند. البته سوءتغذیه و از دست دادن آب بدن هم مرگ بیمار را رقم می‌زند. اگر این دو مورد آخر را نداشته باشید، می‌توانید برای مدتی طولانی زنده بمانید؛ حتی اگر بیماری‌تان تشدید گردد. آنچه برای آقای هاوکینگ اتفاق افتاده است، شگفت‌انگیز است.»